Echinococco

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Echinococco

L'echinococco  è un parassita che una volta entrato nel polmone o nel fegato o nella milza si racchiude in una capsula dotata di parete, una cisti, contenente altri parassiti. La cisti da echinococco tende ad accrescersi, compromettendo le funzioni dell'organo attaccato. La malattia è conosciuta fin dall'antichità: la parola viene infatti dalla lingua greca e significa "bacca di riccio" o "vescica d'acqua". La vera natura di questa malattia è però stata definita solo a metà del 19° secolo.

L'echinococcosi del fegato (più comunemente chiamata cisti da echinococco) è una malattia che viene trasmessa all'uomo dagli animali. È causata dalle larve della tenia di echinococco che, appunto, si ritrova solitamente negli animali ma che accidentalmente può arrivare all'uomo. La forma più comune è causata dall'Echinococcus Granulosus.

L'echinococcosi è una malattia particolarmente presente nelle aree di diffusione delle pecore, che rappresentano l'ospite intermedio, ma è presente in tutto il mondo perché il cane è l'ospite definitivo.

Perché si forma?

L'echinococco arriva all'uomo mediante l'ingestione di cibi infestati dall'uovo (molto spesso verdure poco pulite). I succhi prodotti dall'intestino durante la digestione rompono il guscio, facendo fuoriuscire l'embrione esacanto, che penetra attraverso le pareti dell'intestino stesso. L'embrione giunge quindi al fegato attraverso i vasi linfatici o il sangue venoso.

La cisti già è già visibile nel fegato dopo tre settimane dal suo arrivo. La sua parete (si chiama pericistio) non è prodotta dall'echinococco, ma è una reazione propria del fegato, che cerca in questo modo di delimitare la cisti tramite la produzione di una capsula fibrosa che la circonda. La crescita dell'echinococco generalmente è sferica, ma i vasi che sono all'interno del fegato ne possono modificare la forma.

Il contenuto della cisti è il liquido, che ha un elevato potere di stimolare le capacità allergiche del paziente. Dall'esterno all'interno l'echinococco è quindi costituito da:

pericistio: è la parete della cisti, che è prodotta dal fegato come reazione di difesa nei confronti della cisti stessa;

parete della cisti: formata da due membrane: la chitinosa (più esterna) e la proligera (che serve alla cisti per riprodursi:

liquido idatideo: è il contenuto della cisti, di aspetto solitamente limpido, che può provocare forti reazioni allergiche.

Che disturbi può dare? I sintomi

La cisti di echinococco di solito non causa alcun sintomo. I problemi per il paziente possono nascere in rapporto alla sede della cisti, alle sue dimensioni, allo stadio dello sviluppo a cui è giunta, alla sua vitalità ed al possibile sovrapporsi di altre infezioni.

Il sintomo più comune è il dolore (anche in più dell'80% dei casi). Meno comuni sono i disturbi digestivi, la febbre, l'ittero (l'insorgenza di una colorazione giallastra della pelle, i disturbi di tipo allergico simili all'orticaria.

Un capitolo a parte deve essere riservato ai problemi alle vie biliari che possono essere causati dall'echinococco. La crescita della cisti all'interno del fegato può infatti esercitare una compressione sulle vie biliari, modificandone la posizione. Nei punti in cui vengono a contatto, la parete della cisti e quella della via biliare si indeboliscono. In considerazione del fatto che la pressione che c'è all'interno della cisti supera sempre quella che si trova all'interno della via biliare, la cisti si rompe all'interno delle vie biliari. Questo può accadere in un 5-10% dei casi. La rottura della cisti all'interno delle vie biliari può dare origine a fistole, al passaggio delle cisti nelle vie biliari (che si possono comportare come dei veri e propri calcoli) e all'infezione della cisti. I possibili sintomi che il paziente può accusare sono quelli della colica biliare, la comparsa dell'ittero e si possono verificare delle reazioni simili all'orticaria.

Un'altra complicanza è legata alla rottura della cisti, che può avvenire in una percentuale considerevole dei casi (dal 50% al 95% nelle varie casistiche). La rottura può avvenire all'interno della cavità addominale (in peritoneo, nel 12% dei casi), nel torace (attraverso la pleura, nel 10% dei casi) e nelle vie biliari, come già ricordato poco sopra.

Come viene riconosciuta? La diagnosi.

La diagnosi con la ricerca di anticorpi contro antigeni larvali: gli Ag A e B sono lipoproteine e l’Ag 5 è composto di una lipoproteina e una glicoproteina.

La ricerca di Ab antiAg 5 non è abbastanza specifica (spesso si hanno falsi positivi in corso di neoplasie o di cirrosi epatica) e spesso non è abbastanza sensibile (75%). Combinando l’Ag 5 e l’Ag B si aumenta la positività del test fino al 93%. L'immunoelettroforesi (IEP) dimostra la presenza di anticorpi anti-Ag 5 (fenomeno dell "arco 5", il più precoce marcatore dell’infezione).

In epidemiologia (screening di massa) la sierologia da sola è insufficiente per studiare l’echinococcosi cistica: l’ideale sarebbe combinarla con l'ecografia.

La diagnosi di echinococcosi viene quindi fatta in base a come la cisti appare alle indagini radiologiche. Le sue caratteristiche sono di lesioni ben demarcate, circoscritte, dall'aspetto non infiltrante, solitarie o multiple, uniloculari o muliloculari.

L'ecografia rileva il tipico aspetto delle cisti, può mostrare la presenza delle cisti figlie all'interno della cisti e riesce a distinguere la causa dell'ostruzione della via biliare nei pazienti che sono diventati gialli.

La TAC è forse l'esame più utile. Fornisce informazioni sulla vitalità della cisti (mostrando la densità del contenuto della cisti, la presenza di cisti figlie e di cisti al di fuori del fegato). Segno tipico della presenza di una cisti di echinococco sono le calcificazioni che vengono rilevate nella parete nel 20-30% dei casi. L'esame è indispensabile al chirurgo per verificare la posizione dell'echinococco nel fegato e per decidere come eseguire l'intervento chirurgico.

La Risonanza Magnetica Nucleare può fornire informazioni migliori della TAC nella descrizione del pericistio.

Come si cura? Il trattamento

La cisti da echinococco deve essere trattata, a meno che le indagini radiologiche non indichino con assoluta sicurezza che la cisti è già morta.

I motivi per cui la cisti deve essere curata sono:

- la possibile presenza di sintomi;
- il rischio di insorgenza di uno shock anafilattico;
- il rischio di rottura nelle vie biliari, nel torace e nel peritoneo;
- il rischio di infezioni.

La principale e più efficace possibilità di cura è legata all'asportazione della cisti con la chirurgia.

Come in tutti gli interventi, l'indicazione nasce sia dalle condizioni generali del paziente, sia dalle caratteristiche della cisti (numero delle cisti, dimensioni, loro localizzazioni nel fegato, rapporti con i principali vasi sanguigni, in particolare con la vena cava inferiore).

L'intervento viene eseguito con l'obiettivo di sterilizzare e rimuovere il parassita, di prevenire una possibile contaminazione durante l'intervento e di gestire in maniera accurata la possibile cavità residua dopo l'asportazione. L'uso della formalina durante l'intervento deve essere accuratamente evitato, per l'accertato rischio di colangite sclerosante secondaria dovuta a questa sostanza. Bisogna poi ricordare che almeno il 50% delle cisti da echinococco più voluminose presentano fistole biliari.

Gli interventi chirurgici per idatidosi si distinguono in conservativi e radicali:

Conservativo
A causa delle caratteristiche della cisti, prevede la rimozione di una sola porzione della parete (più o meno grande), dopo avere svuotato il contenuto.
Marsupializzazione

Pericistectomia parziale

Pericistectomia subtotale

Radicale
Intervento che prevede la rimozione totale della cisti e della sua parete. Pericistectomia totale a cisti chiusa
Pericistectomia totale a cisti aperta
Resezione epatica


Gli interventi di tipo radicale presentano minori percentuali di complicanze biliari postoperatorie e di recidiva dell'infezione da echinococco.

Terapia medica: si basa sulla somministrazione di due farmaci antiparassitari,  albendazolo e mebendazolo.  Anche se relativamente ben tollerati, vanno impiegati per lunghi periodi (almeno 3 mesi), con risultati non sempre prvedibili e differenze di risposta da individuo a individuo. La terapia è efficace solo nel 30% dei casi, e lo è di più per le forme del polmone. Il successo della terapia dipende dall'assorbimento del farmaco da parte del paziente, dallo stadio della malattia e anche dai criteri con cui vengono valutati i risultati.  Di solito si eseguono cicli di trattamento di 4 settimane, separati da intervalli di 1-2 settimane. L'albendazolo può essere usato anche in profilassi prima del trattamento percutaneo o come premedicazione in quello chirurgico.

Recentemente è stato proposto, in associazione all'albendazolo, l'impiego del praziquantel alla dose di 40 mg/kg 1 volta/settimana, ma i risultati sono ancora in studio.

Terapia Percutanea
Si tratta do una puntura percutanea ecoguidata da strumenti ecografici,  con aspirazione del contenuto della cisti, iniezione di sostanza scolicida e sua riaspirazione. Si tratta di un trattamento poco invasivo, introdotto negli anni 1980. La puntura delle cisti idatidee era sempre stata proibita, per la paura di gravi reazioni anafilattiche o di disseminazione secondaria; tuttavia l'esperienza di molti autori in questi anni ha dimostrato l'efficacia e la relativa sicurezza del trattamento percutaneo delle cisti idatidee addominali.

L'intervento prevede un trattamento profilattico col già citato albendazolo e viene eseguito in presenza di uno specialista rianimatore, in prevenzione di una reazione anafilattica grave.


Echinococcosi Alveolare

È causato dall'Echinococcus Multilocularis ed è una fra le malattie da elminti più letali per l'uomo, anche se è assai inusuale. Gli ospiti naturali dell'agente infettivo sono le volpi e i piccoli roditori.

Nell'uomo la malattia è progressiva e aggressiva, provocando la distruzione del parenchima del fegato, per arrivare ai sintomi della vera e propria insufficienza epatica. La formulazione di una diagnosi preoperatoria è assai difficile.

Le frazioni antigeniche Em-1 e -2 sono specifiche di Echinococcosi Alveolare. La distinzione tra echinococcosi cistica e alveolare è possibile usando l’Em-2 ELISA e l’IHA (specificità 89%).

Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico